Хора с непоносимост към слънчевата свтлина

208В източна Бразилия е намерено село, чиито жители страдат от ксеродерма пигментоза, рядко наследствено заболяване на кожата, което се проявява като повишена чувствителност към ултравиолетовото излъчване. То се явява предраково състояние на кожата.
Селяните в източната част на Бразилия, които били открити от американските репортери страдали от непоносимост към слънчевата светлина. Това заболяване се появява на 2-3 годишна възраст и постоянно прогресира.
Характерният наследствен дефект се заключава в отсъствие или ниска активност на ензими, които елиминират вредните ефекти на ултравиолетовата радиация върху клетките на кожата. В резултат на мутацията неактивните протеини поправят ДНК на болния. И при всяко повреждане, например, при облъчване с ултравиолетови лъчи, повредените молекули в ДНК стават повече.
Поврежданията се натрупват и след време водят до рак на кожата. За да се избегне това са необходими инсталации с опреснена вода.
В селото живеят около 20 човека, практически лишени от възможността да работят в градини, на полето и от всякакъв дневен живот.
Бразилските учени обясняват разпространението на това рядко заболяване с това, че това селище е основана от семейството, генетично предразположени към ксеродерма пигментоза.